Les déficits immunitaires

I Introduction 

La réponse immunitaire est l'interaction de nombreux mécanismes spécifiques et non spécifiques tels que la peau, les muqueuses, les cellules phagocytaires et des suppléments et immunité spécifique T et les cellules B par TCR et BCR.
Un déficit d'un de ces éléments dans les résultats une déficience de la réponse primaire, ces déficits peuvent être premitives (souvent conginitales) ou secondaire (infection virale, un cancer) et thérapeutiques dans les cas de troubles hormonaux (diabète).


II symptomatologie 


Nous prenons note des infections graves et répétées.
Les formes graves peuvent être mélangés et découverte à la suite de la vaccination avec des organismes vivants (BCG). Parfois, c'est la famille durant les enquêtes ouvertes à l'occasion de la constatation d'un déficit immunitaire chez un patient, nous allons découvrir une déficience immunitaire symptômes.
L'âge d'apparition des symptômes cliniques, leur fréquence et leur gravité sont très variables, en cas de violation de l'immunité des infections hormonal le plus fréquemment sont ceux de la voie aérienne (respiratoire) et d'autres infections: otites, l'arthrite, la méningite et la septicémie.
les graines en question sont les pneumocoques, les streptocoques, les méningocoques, pour violation de l'immunité cellulaire, il ya une infection intracellulaire particulier les micro-organismes, par exemple une infection virale, la tuberculose et condidoses même.


III Classification des déficits immunitaires spécifiques

Il 3categories:
• prédominance des déficits dans la cellule;
• déficits essentiellement humorale;
• Déficits mixtes.


III.A. Déficits prédominance humorale


Toute classe d'Ig peuvent être affectés à certains moments, le déficit total est sélective et parfois, mais la maladie reste la plus grave est le déficit total.


• Déficit Total humorale


Un globulumine gamma C'est une maladie de Bruton liée au chromosome X.
Elle se manifeste par des infections bactériennes sévères et répétées, c'est à partir du 4ème mois chez le garçon.
Biologiquement il ya une IgG inférieure à 2 g / L avec une absence de circulation de l'immunité cellulaire B et normal, une maladie souvent fatale.
Le traitement est la globuline ATB et gamma toutes les 15 à 20 jours, le mécanisme de l'infection est due à une mutation dans le gène qui code pour la BTK (Bruton Kenasi toxine) responsables de la différenciation précoce des lymphocytes B
Le diagnostic différentiel: l'IDUC: déficit immunitaire commun variable
Les signes cliniques de la maladie de Bruton.



III.B. Déficits prédominance cellulaire


Ceci est lié à une carence de l'immunité cellulaire avec des normales ou légèrement diminué Ig.


• syndrome de DiGeorge


Il s'agit d'une mauvaise formation impliquant le thymus et la parathyroïde, le premier signe est une tétanie néonatale (muscle régidité) et il ya aussi les infections virales et fongiques.
C'est une maladie généralement fatale, la mort survient en quelques mois.
Autres déficits cellulaire: déficit en phosphorylase, le déficit de cette enzyme sons principalement sur la maturation des cellules T



III.C. Déficits mixtes à prédominance


Ce syndrome affecte les jeunes enfants et incompatible avec la vie, dès le premier mois.
Il virales et bactériennes des infections mycosites, de nombreuses variétés peuvent être distingués selon leur patrimoine génétique et des transitions fondées sur des mécanismes immunopathologiques.



IV Déficits prémitives de l’immunité non spécifique 

Entraînant des infections graves et répétées:
• Le déficit de la phagocytose ou bactéricides;
• Le manque de mobilité ou de l'adhésion des cellules phagocytaires par le manque de molécules d'adhésion;
• Les déficits en complément sont généralement associés avec le développement de maladies auto-immunes, en plus d'infections.


V Déficits immunitaires secondaires 

• immunodéficience secondaire à une tumeur maligne, ce déficit est aggravé par le rayonnement de chimiothérapie ...;
• Déficit de malnutrition;
Carence en protéines • par fuite rénale ou digestive;
• déficit immunitaire secondaire au diabète;
• déficit immunitaire secondaire à des traitements immunosuppresseurs;
• immunodéficience secondaire à des infections bactériennes, parasitaires et virales comme le sida.